tyrozynoza

[Woj]

Na czym polega tyrozynozaChodzi mi tu głównie o objawy

[Guru]

tyrozynoza jest choroba genetyczna prowadzaca do nadmiernego wzrostu stezenia tyrozyny, metioniny oraz innych aminokwasow we krwi. dochodzi do uszkodzenia nerek i watroby oraz powstania krzywicy odpornej na dzialanie witaminy D. do smierci moze dojsc w dziecinstwei na skutek niewydolnosci watroby. ratunkiem jest przeszczep watroby.

[Woj]

W tyrozynozie chodzi o to,że następuje niemożnośc jejprzekształcania".Bo chyba tak samo jest w alkaptonurii i zastanawiam się jak je rzróżnić w tekście.

[Guru]

w tyrozynozie w zwiazku z brakiem odpowiedniego enzymu wystepuje zahamowanie przejscia p-hydroksyfenylopirogronianu w kwas homogentyzynowy.
a alkaptonuria jest zwiazana z zahamowaniem przejscia kwasu homogentyzynowego w maleilooctowy.
jeszcze w fenyloketonurii brak odpowiedniego enzymu(oksydazy) powoduje niemoznosc przejscia l-fenyloalaniny w tyrozyne.
schorzenia te nie pozwalaja na prawidlowa przemiane fenyloaniny, tyrozyny i pochodznych do kwasow fumarowego i acetooctowego, spalanych nastepnie do dwutlenku wegla i wody. brak odpowiednich enzymow(np tyrozynazy) uniemozliwia takze przejscie tyrozyny w zwiazki melaninowe lub w hormony tarczycy.